Supportive care management of sjs-ten : as early as possible

SJS-TEN (Epidermal necrolysis, lyell’s disease)

Nekrolisis epidermal mencakup Sindrom Steven Johnson (SJS) dan 
Toksik Epidermal Nekrolisis (TEN), adalah reaksi mukokutaneus yang 
mengancam jiwa, ditandai dengan nekrosis luas dan pelepasan 
epidermis dan epitel mukosa.

Pembagian SJS, SJS-TEN overlap dan TEN

Apa saja yang dapat menyebabkan SJS-TEN?

  • Drug Induced
  • Infeksi virus, bakteri terutama Mycoplasma Pneumonia, jamur dan protozoa
  • Faktor genetik, peran sistem HLA
  • Idiopatik

Tanda dan Gejala pada SJS-TEN

1. Gejala Ekstrakutaneus :

Dalam 1-3 hari dapat didahului dengan gejala seperti demam, sakit kepala, batuk/pilek dan malaise.

2. Kelainan pada Kulit :

Lesi kulit simetris pada wajah, badan dan proksimal ekstremitas, berupa makula eritematosa atau purpurik. Ketika lesi melas timbul bula kendur dengan tanda Nikolsky positif.

3. Lesi pada Mukosa :

Dapat dijumpai eritema dan erosi pada mulut, konjungtiva, bahkan mukosa genital.

Manajemen SJS-TEN

1. Non Medikamentosa

  • Segera hentikan obat yang dicurigai sebagai pencetus
  • Pemberian terapi suportif, seperti:
    • Atasi keadaan yang mengancam jiwa.
    • Pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit.
    • Penanganan kulit yang mengalami epidermolisis,
    seperti kompres dan cegah infeksi sekunder.
    • Berikan nutrisi yang tepat, melalui selang nasogastrik (NGT)
    • Sebaiknya dimonitor ketat untuk cegah hospital associated infections.

2. Medikamentosa

Topikal:
• Perawatan kulit secara aseptik tapa debridement.
• Pemberian pelembab.
• Keterlibatan mata harus ditangani lebih lanjut oleh
dokter spesialis mata.

Sistemik
• Pemberian kortikosteroid sistemik sesuai dengan pembagian SJS-TEN. (masih diperdebatkan)
• Obat kumur anti jamur atau antiseptik.
• Pemberian terapi imunomodulator, seperti : Siklosporin dan IVIG, anti- TNF antibodi monoklonal.
• Pemberian antibiotik, bila dijumpai infeksi sekunder.

Prognosis

  • Usia >40 tahun
  • Denyut jantung >120 kali/menit
  • Ada keganasan
  • Luas epidermolisis >10% luas permukaan tubuh
  • Serum urea >28 mg/dL
  • Glukosa >252 mg/dL
  • Bikarbonat <20 mmol/L

Semakin tinggi nilai SCORTEN pasien,
maka semakin memburuk prognosis nya.

REFERENCES

  • – Sewon Kang. Amagai Massyuk, Brucker A, et al. Fitzpatrick’ s Dermatology. 9th ed. VoLz. McGraw•Hill Education: 2019. p.733•745.
  • Diana Rina, T.Rahayu, Eka P.W, Marita E.D, Irwanto R. Muhammad. Pathophysiology and Management of SJS and TEN. J Gen Proced Dermatovenereology 2020 : 5 (1) ; 28-39
  • Huang Sino, Are Abhirup, Motapharti Kiran. Steven Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis . A review of diagnosis and management. Mediana, 2021,57,895.

Leave a Reply